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原发性骨髓纤维化分为几组

〔壹〕，原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤一种，部分患者可向急性白血病转化预后较差，原发性骨髓纤维化诊断之后要通过预后评分系统进行分组，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。

〔贰〕，原发性骨髓纤维化是一种骨髓组织内发生弥漫性纤维增生的病症，如图1所示。这种疾病会导致骨髓造血功能显著受损，通常由肝、脾和淋巴结代替骨髓执行造血功能。

〔叁〕，根据您说的情况来看，骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化，原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期15年左右，高危组的中位生存期为3年左右。一般积极的中西医结合治疗，可延长生存期。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。

〔肆〕，原发性骨髓纤维化诊断后，应进行预后风险分组以及症状评分，具体治疗如下：预后风险低危组患者，如果没有全身症状，可观察，每三个月进行评估。如果患者出现全身症状，可选取羟基脲或干扰素治疗。对于中危-1组患者，可以选取芦可替尼治疗，或者进行异基因造血干细胞移植。

〔伍〕，骨髓纤维化疾病根据其病因可分为两大类：原发性和继发性。原发性骨髓纤维化，也被称为慢性特发性骨髓纤维化（CIMF），通常为慢性型，其临床特征表现为起病缓慢，显著的脾脏肿大是其显著标志。血液检查中，患者可能会发现幼粒细胞、幼红细胞以及泪滴状红细胞的增多。

〔陆〕，提到骨髓纤维化，人们会很陌生，而提到肝纤维化（肝硬化），人们都会知道很多，实际上骨髓纤维化与肝硬化病机相似，只是纤维组织增生的部位不同，有时两者同时存在。骨髓纤维化简称“骨纤”或“髓纤”是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病。

芦可替尼医保报销比例

〔壹〕，根据国家的相关政策规定，芦可替尼是可以在医保范围内报销的，报销比例为50%。但是需满足一定条件，比如需要开具符合规定的处方、购药时需要提供相关证明材料等。芦可替尼是一种常用于治疗肺癌和胃癌的药物，在我国纳入医保报销目录范围内。

〔贰〕，法律分析：参保人员医疗费用中应当由基本医疗保险基金支付的部分，由社会保险经办机构与医疗机构、药品经营单位直接结算。法律依据：《中华人民共和国社会保险法》 第二十九条 参保人员医疗费用中应当由基本医疗保险基金支付的部分，由社会保险经办机构与医疗机构、药品经营单位直接结算。

〔叁〕，芦可替尼为2019年国家谈判药品，现已纳入国家医保药品目录乙类报销范围。个人首先自付30%，剩余部分按参保地政策执行。

中医药治疗可提高骨髓纤维化临床疗效

〔壹〕，骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，近来唯一能够治愈的一个手段就是骨髓移植。通过中医中药治疗来改善患者的骨髓衰竭症状，提升血细胞，也可以选取中医中药里边如雄黄、青黛这些清热解毒的药物，帮助患者改善临床症状。

〔贰〕，根据病人的情况，判断骨髓纤维化的病人往往由于正气虚、瘀毒内阻导致。正气虚，可以通过益气养血，补气补血这些治疗方案，如可以选取八珍汤、大补阴丸这些药物，来提高正气。同时病人伴随着肝脾肿大，有积聚方面的临床表现，中医方面可以选取活血化瘀、软坚散结的方药，来进行干预。

〔叁〕，从中医治疗角度可以采用活血化瘀、行气止痛的中药，根据临床辨证论治，属于肝肾阴虚者可以滋补肝肾、益气活血，选用滋阴活血汤。脾肾阳虚者以温补肾阳、填精补血为主，选用补肾养血汤。气血两虚者以益气养血为主，选用补气活血汤。气滞血瘀者以活血祛瘀、行气止痛为主，可以选用活血逐瘀汤。

〔肆〕，大量临床证实，该病从肝论治，采用化瘀消痞生血疗法治疗骨髓纤维化，可以抑制纤维组织增生，促进胶原组织降解，早期病例多可达到完全缓解，晚期病例可以使肝脾明显缩小，血象改善，生活质量改善，并明显延长生存期。我们通过十余年的临床观察，中医中药治疗特发性骨髓纤维化，使许多患者已经恢复正常工作生活。

〔伍〕，还可以选取糖皮质激素，来提高白细胞和红细胞。如果转成恶性就是急性白血病的状态，通过化疗，来改善病人的造血状态，还可以通过中医中药，通过扶正去邪，通过益气、养血、补气，通过补肝肾来提升白细胞，减轻临床症状。

有关治疗骨髓增殖性肿瘤JAK2抑制剂-芦可替尼

〔壹〕，来自于2015美国血液年会（ASH）的报道称：2011年美国FDA批准JAK2抑制剂-芦可替尼（Jakafi Incyte）用于治疗中高危骨髓纤维化（MF）患者；2014年12月批准用于羟基脲不耐受或耐药的真性红细胞增多症（PV）患者。认为合并脾大、放血依赖和羟基脲耐药或不耐受的PV患者是使用JAK2抑制剂治疗的理想人群。

〔贰〕，骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤，50%的病人可以出现JAK2V617F基因突变。如果患者存在基因突变，可以用JAK2V617F抑制剂芦可替尼。使用芦可替尼治疗的病人，会感觉到疲劳减轻，肿大的脾脏会缩小，生活质量会提高。还可以明显降低死亡率，延长患者生存期，一些患者的生存期可以延长4-5年以上。

〔叁〕，月13日，全球医药巨头诺华公司宣布，其研发的JAK抑制剂磷酸芦可替尼片在中国获得了新的治疗适应症的批准。中国国家药品监督管理局（NMPA）批准该药物用于治疗12岁及以上，对糖皮质激素及其他系统性治疗反应不佳的慢性移植物抗宿主病（cGVHD）患者。